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線状強皮症(剣創状強皮症)

線状強皮症(せんじょう きょうひしょう)」とは限局性強皮症の一種であり、斑状強皮症のような皮膚の硬化病変帯状に生じたものです。
汎発性強皮症とは異なり、内蔵病変などの全身症状は伴いません。

線状強皮症小児の前頭部にみられることが多く、頭髪に帯状の脱毛を生じます。
頭部に生じた線状強皮症は「剣創状強皮症(けんそうじょう きょうひしょう)」とも呼ばれています。

外傷が誘因になる場合があると言われていますが、原因不明で発症することの方が多いようです。

線状強皮症が手首などの関節部に生じた場合は、拘縮などの運動障害が残る可能性があるため、早期に治療を開始する必要があります。

治療には、ステロイドの塗り薬ステロイドの局所注射光線療法などを行います。
ステロイド剤などの治療効果が不十分で、拡大する傾向も見られない場合には、外科的手術を行う場合もあります。
| 肌のあれこれ | 00:00 | comments(11) | trackbacks(0) | pookmark |
コメント
はじめまして。ブログを拝見してご連絡させて頂きました。本日、小2の娘が剣創状強皮症との診断をされました。おそらく1年ほど前より症状が出てたかと思われます。当初は他院にて円形脱毛症の一種と診断されてました。 最近更に頭髪が薄くなり気が気ではありません。右睫毛半分、眉毛、から、右頭部にかけて帯状に脱毛しております。 このまま症状が悪化するのではないかと心配です。 横浜市在住です。
けいゆう病院へ夏休みに紹介状を書きますといわれましたが、先生に診て頂く事は可能でしょうか?又、主な治療法、今後なりうる可能性など、お伺いできましたら幸いです。 もしくは、この治療に関して横浜に詳しい病院などご存知でしょうか? お忙しいところ恐縮ですが、ご返答お願い申しあげます。
| 佐藤 美歩 | 2013/05/28 12:03 AM |
「佐藤 美歩」さんの質問に回答いたします。

私は東京で開業している皮膚科医ですので、横浜の病院に関しては詳しくありません。
横浜の病院については、横浜の皮膚科で紹介してもらう方が良いでしょう。

すでに紹介状があるのであれば、紹介された病院を受診されてはいかがでしょうか。
必要があれば、より適切な医療機関を紹介してもらえるはずです。

もちろん、どの医療機関を受診するかは個人の自由です。
医療連携を保つことが望ましいと考えますが、紹介された病院に不満があれば、自己責任で他の医療機関を受診しても構わないと思います。

「主な治療法、今後なりうる可能性など」については、ブログ本文中に記載した通りですが、詳しくは実際の症状を診察している医師から説明を受けるようにしてください。
| 院長 | 2013/05/28 10:46 AM |
お忙しいところ、恐れ入ります。
先生のブログを拝見し、コメント致しました。

私は27歳の女性です。6歳頃に剣創状強皮症と診断されました。前頭部から頭頂部にかけ症状があり、頭皮は剣状に脱毛しております。中学生頃までステロイド剤にて治療をしておりましたが、私の場合は効果がみられなかったため、頭皮のみ大学病院の形成外科にて手術を行いました。
その時の主治医の先生からは、これ以上の進行はしばらくないだろうというご意見を頂きましたが、あれから10年ほどたち、再び剣状の強皮部分が顔面の方まで徐々に伸びてきました。
頭皮の手術以後、通院はしておりません。

私のこのような症状は、再発、進行と捉えた方がよろしいのでしょうか。また、 顔面への進行の場合は、どういった治療法になるのでしょうか。

長文での質問となり申し訳ございません。
ご多忙な中、誠に恐縮ですが、コメントを頂戴できましたら幸いです。
よろしくお願い致します。
| 愛美 | 2013/08/13 12:20 AM |
「愛美」さんの質問に回答いたします。

過去に、大学病院にて剣創状強皮症と診断され、形成外科で外科的治療まで行っているのであれば、その大学病院を再診された方が良いのではないでしょうか。

また、限局性強皮症の治療に関しては、ステロイド薬の外用や局所注射、光線療法、あるいは外科的切除というのが一般的であると思われます。

以下のブログも参考にしてください。

「斑状強皮症(モルフェア)」
http://blog.sumiyoshi-clinic.com/?eid=467318
| 院長 | 2013/08/20 10:31 AM |
はじめまして。ブログを拝見させていただいて、コメントさせて頂きました。
19歳女性です。幼稚園の頃から左前頭部が陥没し髪の毛がなく、左の眉毛、左目のまつ毛の真ん中から目頭にかけての睫毛がありません。親は生まれつきだと思っていたようですが高校生の時に大学病院で剣創状強皮症と診断を受けました。
手術で縫い縮めたいのですが、保険は適応外でしょうか? また、余談はどのくらいに考えておけばよいでしょうか?
範囲は長さが10cmくらいで、幅が5cmくらいになります。

ご多忙の中長文にて質問してしまい申し訳ございません。何卒お返事頂ければと思います。
よろしくお願いします。
| ありさ | 2014/12/22 10:33 PM |
「ありさ」さんの質問に回答いたします。

「幅が5cmくらい」という記載から、限局性強皮症の病変部は、もはや「剣創状」ではないと言えるかも知れません。
いずれにしても、5cmの幅を外科的に縫い縮めるというのは、簡単なことではありません。
保険診療の範囲内で治療が行えると思いますが、まずは大学病院を再診して、今後の治療計画を相談されてみてはいかがでしょうか。

なお、「余談」については意味が分からず、回答できませんでした。
| 院長 | 2014/12/24 2:03 PM |
以前娘の剱創状強皮症の件で質問し、お答え頂いた者です。その節はありがとうございました。 現在紹介された病院にて、紫外線治療を行ってます。 相変わらず右前頭部の陥没、脱毛、右眉、右睫毛半分目頭側、右鼻毛の脱毛が見られます。 
左側が生まれつきの表皮母斑との診断もあり、胎児の時の細胞分裂の影響かも‥との診断を受けました。 
母斑は有毛性で茶褐色です。 頭部まで延長してる部分は薄毛のみで目立ちます。レーザーによる治療を進められました。 母斑との影響、又、治療に関するアドバイス等ございましたら、お願い出来ますでしょうか‥。お忙しい所恐縮ですが、宜しくお願い致します。 

| 佐藤 | 2015/01/06 4:36 PM |
「佐藤」さんの質問に回答いたします。

このブログ上で実際の症状を診察することはできません。
すでに紹介された病院で治療が行われているのであれば、実際の症状を診察している担当医から詳しい説明を受けられてはいかがでしょうか。

もし、現在の病院での検査や治療が不十分であれば、担当医から必要な医療機関を紹介されると思います。
| 院長 | 2015/01/07 9:47 AM |
以前質問にご回答いただいた者です。
ありがとうございました。
もう一度病院で話してみます。

余談は予算の入力の間違いでした。失礼致しました。
| ありさ | 2015/01/17 11:41 PM |
初めまして 1歳6ヶ月の女児です 3ヶ月前に円形脱毛症と診断されましたが 脱毛が広がり四角形になり剣創状強皮症と診断がかわりました まだ幼いので ステロイドも弱いものしか使えないと言われ2歳になったら軟膏が使えると言われました
血液検査では 膠原病の値はでていないとのことです
少しずつ 広がる脱毛を止める事ができないでしょうか
治療は何歳から できますか お忙しいところ恐縮ですがよろしくお願いします
| イトウ | 2017/07/26 11:05 PM |
「イトウ」さんの質問に回答いたします。

1歳では治療ができないということは無いと思います。
ただ、外用薬で治療を行うのであれば、利点(作用)と欠点(副作用)をよく理解した上で選択すべきでしょう。
また、外科的治療となると、乳幼児であれば入院して全身麻酔になりますから、そこまでのリスクを覚悟してまで治療すべきかどうか、よく考える必要があると思います。
詳しくは、実際の症状を診察している担当医とよく相談するようにしてください。
| 院長 | 2017/07/29 4:07 PM |
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