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Castleman病(キャッスルマン病)

Castleman病」とは、リンパ節を中心としてみられる良性のリンパ組織過形成であり、非常に稀な疾患です。
限局性あるいは全身性にリンパ節が腫大し、発熱、怠さ、貧血などの全身症状を生じる可能性があります。

皮膚には、背中などの体幹に1〜数cmの大きさで、褐色調の紅斑多数出現します。
これらの皮膚に現れる症状は、リンパ球形質細胞と呼ばれる細胞の増殖に伴うものであり、Castleman病に特徴的なものという訳ではありません。

Castleman病の診断には、腫大したリンパ節を生検する必要があります。
また、血液中のIL-6インターロイキン6)と呼ばれるサイトカイン(細胞間の情報伝達因子)の値が上昇しているのが特徴です。
IL-6は、リンパ球や形質細胞の増殖因子として働いているからです。

限局性の症状に対しては、局所的な治療を行います。
全身性のCastleman病の場合には、ステロイドの飲み薬などで治療しますが、抗IL-6抗体の点滴(アクテムラ)なども使用されるようになってきました。
| 肌のあれこれ | 23:35 | comments(8) | trackbacks(0) | pookmark |
コメント
ある病院でキャッスルマン病と言われましたが別の病院では断定できないと言われました。IL−6の数値を調べたらはっきり分かるのでしょうか?リンパ節の生検はしています。治療なしで症状がましになったりするものですか?病名がはっきりしない事が苦痛です。
| | 2008/06/27 8:38 AM |
どんな種類の疾患でもそうですが、診断の難しい疾患は意見が分かれるものです。
例えば、良性腫瘍か悪性腫瘍かの判断に意見が分かれ、境界領域という診断になることも多々あります。
つまり、灰色の細胞を見て、白か黒かの判定は難しいということです。

皮膚症状が中心のキャッスルマン病は皮膚科で診察する場合もありますが、もともと血液内科で扱われる疾患です。
診断や治療については、皮膚科ではなく血液内科で相談してみてください。
| 副院長 | 2008/06/27 11:03 AM |
身内がキャッスルマン病と診断されステロイドを5錠飲みながらも数値が改善されずアクテムラをやっても数値が横這いです…。CRPがなかなか下がらないとのことで今はステロイドを継続しながらリツキサン治療をしています。。。キャッスルマン病は珍し過ぎていまいちつかめません。そのままにしておくとどうなってしまうのでしょうか…?
| ☆☆☆ | 2009/10/10 5:31 PM |
「☆☆☆」さんの質問に回答いたします。

キャッスルマン病に伴う皮膚病変が出現した場合には、皮膚科で診察する可能性があります。
しかし、キャッスルマン病というのはリンパ球系の疾患であり、通常は血液内科で診療を行います。
ですから、専門となる血液内科担当医の診察を受けるようにしてください。
| 副院長 | 2009/10/14 7:04 PM |
全身性キャッスルマン病でアクテムラの治療を8年受けています。

>皮膚には、背中などの体幹に1〜数cmの大きさで、褐色調の紅斑が多数出現します。

こちらの記事を見て、病気が発覚した頃からずっと不思議に思っていたことが一つクリアになりました。

気が付いたら背骨に沿って複数個の褐色のアザの様なものが出来ていたのですが、痛くも痒くもないし、診察でも一度も話題に上らなかったので、ずっと謎のまま、でも時々アザが目に入ると見た目が悪いものですから、なんでこんなものが出来てしまったんだろうって思っていました。

キャッスルマン病の特徴的な症状とはいえないまでも、出現する事がある症状の一つなのですね。

お陰ですっきりしました。

ありがとうございます。


一つ質問なのですが、
右乳房のすぐ下の肋骨の辺りにも、10cm×15cmぐらいの範囲一帯に、やはり褐色調のアザが広がっています。
背骨に沿ったアザは単体の丸いアザが離れて点在しているように出現していますが、肋骨のアザはエリア一帯にめいっぱい広がって小さい点状のアザが複数存在し、それらが繋がって線を織り成していたり、全体に広がるシミのような状態になっています。

こちらも形の現れ方は違いますがリンパ球や形質細胞の増殖に伴うものなのでしょうか?

お忙しい中たいへん申し訳ありませんが、
お手すきの時間がありましたらご返答頂けると嬉しいです。

長文、乱文にて失礼致しました。
| moco | 2014/08/15 2:50 PM |
「moco」さんの質問に回答いたします。

キャッスルマン病に伴う皮膚病変というのは、疾患特有の症状という訳ではないので、個人差が大きいのかも知れません。

もちろん、このブログ上で診察を行うことは不可能ですし、実際に気にされている症状がキャッスルマン病に伴う皮膚症状であるのか、扁平母斑のようにメラニンによる症状であるのか、色素異常性固定紅斑のような病変であるのか、それらを判断するには皮膚生検を行うしかないと思われます。
ですから、心配な症状であれば、皮膚科を紹介してもらうなど、担当医とよく相談してみてください。

以下のブログも参考にしてください。

「皮膚生検」
http://blog.sumiyoshi-clinic.com/?eid=343263
| 院長 | 2014/08/18 10:01 PM |
院長様

大変お忙しい中、お手間を掛けて返信して下さり、
本当にありがとうございました。

現在の担当医にも相談してみたいと思います。
| moco | 2014/08/26 10:44 PM |
本日(2014年8月27日)にて、当ページ「Castleman病(キャッスルマン病)」のコメント受付を締め切らせていただきます。

7年近くにわたって複数のコメントをいただき、誠にありがとうございました。
| 院長 | 2014/08/27 6:16 PM |
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