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ダリエ病(Darier病)

ダリエ病Darier病)」とは、10歳代までの小児期に発症することが多い、遺伝性角化症の一種です。

ATP2A2 と呼ばれる遺伝子が原因と考えられており、優性遺伝による家族内発症が多くみられます。
しかし、遺伝子の突然変異による新規の発症も約40%あると言われています。

ダリエ病は、顔面の脂漏部位にブツブツした丘疹として発症し始め、徐々にから胸の中央部などに拡大していきます。
腹部や背中の中央部、腋の下、口腔粘膜などにも発症することがありますが、多くは皮脂の分泌が多い部位脂漏部位)を中心に出現します。

ダリエ病の典型的な皮疹は、褐色調1〜2mm程度角化した丘疹です。
密集して生じると、ザラザラした表面の厚い痂皮(カサブタ)が付着したように見える場合(増殖性疣状局面)があります。

痒みを伴うことが多く、二次的な細菌感染によって悪臭を放つことも多いようです。
細菌感染以外にも、真菌感染やウイルス感染(カポジ水痘様発疹症)を合併することあり、これらの二次感染がきっかけとなってダリエ病の症状が悪化する場合もあります。

他にも、高温多湿発汗紫外線の暴露、衣服による刺激などによって症状が悪化する可能性があります。
ですから、これらの悪化要因を避ける工夫も重要と言えるでしょう。

ダリエ病の診断には、皮膚生検による病理学的な検査が必要になります。
最近では、遺伝子診断も可能になってきたようです。
| 肌のあれこれ | 04:12 | comments(0) | trackbacks(0) | pookmark |
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